Zwalczanie BSE w Wielkiej Brytanii

Zwalczanie BSE w Wielkiej Brytanii
- 1988 r. zakaz żywienia przeżuwaczy białkiem przeżuwaczy
- I od 1993 roku liczba przypadków BSE zaczęła spadać
- Ale przypadkowe zakażenia bydła paszą dla innych zwierząt
- 1996 r. zakaż żywienia zwierząt jadalnych (też koni, ryb) białkiem ssaków
- Wybijanie bydła starszego niż 30 m-cy
- Nadzieja na zlikwidowanie BSE do 2010 roku

Diagnostyka BSE - Obraz kliniczny BSE

Diagnostyka BSE
Przyżyciowa
 Tylko klinicznie
 Brak odpowiedzi immunologicznej ani zmian biochemicznych krwi
Pośmiertna
 Histopatologia mózgu
 Obraz w ME („Fibryle” białka pionowego)
 Western Blot i testy ELISA
 Próba biologiczna na myszach (300 dni!!)
Obraz kliniczny BSE
Zmiany w zachowaniu się
 Lękliwość, nerwowość, wzmożona czujność
 Agresywność, zwłaszcza potężne kopnięcia ludzi i zwierząt
 Częste oblizywanie śluzawicy
 Zgrzytanie zębami
 Drżenia mięśni warg, śluzawicy, uszu, szyi, przedpiersia, boków lub całego ciała
Zaburzenia motoryczne
 Chód coraz sztywniejszy, niezborność, […]

Nagły wzrost liczby przypadków BSE w 2000 r.

Nagły wzrost liczby przypadków BSE w 2000 r.
- Dużo więcej w Szwajcarii, Francji, Niemczech, Portugalii
- Nowe państwa (Włochy, Dania, Hiszpania i inne)
- Kolejna fala paniki konsumentów pod koniec 2000 roku
- Czy epidemia BSE się rozszerza?
- Może tak, ale na to nie mamy danych, natomiast
- Radykalnie wzrasta czułość diagnostyki laboratoryjnej
- Metoda Western-Blot (immunoblot)
- Teraz można zbadać każdą tuszę przed konsumpcją
- Bogatsze państwa zaczęły to częściowo […]

Teoria prionów - BSE

Teoria prionów - BSE
- „Herezja” biologiczna (samoreplikujące się białko, „gen” białkowy)
Tymczasem wszystko wskazuje, że
- Białko pionowe jest w każdym organizmie
- „Normalne” i „nienormalne”
- To „nienormalne” jest zarazkiem trzęsawki
- I zmienia „normalne” w „nienormalne”
- Priony trzęsawki przeniosły się z paszy na bydło i wywołały BSE
- I przeniosły się na dzikie przeżuwacze oraz norki i koty
- I pokarmem wołowym przeniosły się na człowieka?

Trzęsawka owiec - BSE

Trzęsawka owiec - BSE
- Od wieków, głównie Wielka Brytania
- Inkubacja 1-5 lat, przewlekłe objawy neurologiczne, śmierć
- Szerzy się podczas wykotów (łożysko)
- Doświadczalnie można zarazić myszy, kozy, bydło, norki, małpy itp.
- Zarazek w mózgu owiec
- Niezwykle oporny (wytrzymuje m.in. 120°C)
- Niepodobny do wirusów
- Jest to białko bez kwasu nukleinowego
- Prion (Proteinaceous Infectious Agent – białkowy czynnik zakaźny)

Wielka Brytania 1986 - BSE

Wielka Brytania 1986 - BSE
- Mad cow disease („choroba szalonych krów”)
- Gąbczasta encefalopatia bydła (bovine spongiform encephalopathy – BSE)
- Zachorowania w innych krajach
- Przyczyna nieznana
- Podobieństwo do gąbczastych encefalopatii innych gatunków i człowieka
- Panika konsumentów i załamanie się brytyjskiego rynku wołowiny
- Reperkusje polityczne
- Największe wyzwanie dla weterynarii końca XX wieku
- Jedno z największych wyzwań biologii końca XX wieku
- Nagroda Nobla (Prusiner 1997)

Gąbczaste encefalopatie zwierząt - BSE - Gąbczaste encefalopatie ludzi - BSE

Gąbczaste encefalopatie zwierząt - BSE
 Trzęsawka (choroba kłusowa) owiec i kóz (Scrapie)
 Gąbczasta encefalopatia przeżuwaczy (Chronic Wasting Disease)
 Zakaźna encefalopatia norek
 Gąbczasta encefalopatia kotów
Gąbczaste encefalopatie ludzi - BSE
 Choroba kuru
 Choroba Creutzfeldta-Jakoba
 Zespół Gerstmanna-Sträusslera
 Śmiertelna rodzinna bezsenność

Patogeneza BSE - BSE

Patogeneza BSE - BSE
- Zakażenie naturalne per os
- Kępki Peyera – naczynia limfatyczne – śledziona?
- Ze śledziony neuronami do rdzenia i mózgu?
- W neuronach normalne białko pionowe (PrPc) zmienia się w nienormalne oporne na proteolizę (PrPsc)
- To zmiana jego konfiguracji
- Stopniowo złogi tego białka gromadzą się w neuronach
- Postępująca wakuolizacja i apoptoza neuronów

Geneza BSE - BSE

Geneza BSE - BSE
- W G.B. dużo trzęsawki od ponad 200 lat
- Tam też tradycja mączki w żywieniu cieląt zwłaszcza mlecznych
Ale
- Na początku lat 80-tych wzrost pogłowia owiec (30 mln na 4 mln krów)
+
- Zmiana technologii produkcji mączek mięsno-kostnych
+
- Centralizacja utylizacji
=
- Wzrost ekspozycji bydła na priony „owce  pasza  bydło”
- I od połowy lat 80-tych pojawia się BSE

Epizootiologia BSE -

Epizootiologia BSE -
- Najpierw zakażenia „owce  pasza  bydło”
- Potem zakażenia „bydło  pasza  bydło”
- Wyselekcjonował się szczep BSE różny od szczepów Scrapie
- Aby zniszczyć priony = 133°C, 3 atm, 20 min, cząstki mniejsze niż 5 cm
- Źródło zakażenia: priony w paszy (1g mózgu można zakazić krowę!)
- Drogi zakażenia: tylko alimentarna
- Okres inkubacji: średnio 5 lat
- Przewlekłe, śmiertelne zachorowania krów dorosłych
- Głównie […]